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TRASTORNOS DEL APARATO RESPIRATORIO
CAPITULO 40
Enfermedades infiltrativas de los pulmones
Varias enfermedades con síntomas similares
son consecuencia de una acumulación anormal de células
inflamatorias en el tejido pulmonar. En las primeras fases de estas
enfermedades, los glóbulos blancos y un líquido rico en
proteínas se acumulan en los sacos de aire de los pulmones (alvéolos),
causando inflamación (alveolitis). Cuando tal inflamación
es persistente, el líquido se puede solidificar y la cicatrización
(fibrosis) puede sustituir el tejido pulmonar. La formación extensa
de tejido cicatricial alrededor de los alvéolos sanos, progresivamente
los destruye dejando quistes en su lugar.
Fibrosis pulmonar idiopática
Muchas enfermedades pueden causar fibrosis
pulmonar, especialmente las alteraciones del sistema inmunitario.
Sin embargo, si bien las causas pueden ser
muchas, en la mitad de las personas con fibrosis pulmonar, éstas
no llegan a descubrirse. Se considera que esas personas están
afectadas de fibrosis pulmonar idiopática (alveolitis fibrosa,
neumonía intersticial). El término idiopático significa
de causa desconocida.
Síntomas y diagnóstico
Los síntomas dependen del grado de
daño pulmonar, de la velocidad con que evoluciona la enfermedad
y del desarrollo de las complicaciones, como las infecciones y la insuficiencia
cardíaca. Los síntomas característicos comienzan
de forma insidiosa, como el ahogo durante un esfuerzo y la disminución
de la fuerza. Los síntomas más habituales son tos, pérdida
de apetito, pérdida de peso, cansancio, debilidad y dolores leves
en el pecho. En las etapas finales de la enfermedad, a medida que la
concentración de oxígeno en sangre disminuye, la piel
puede tomar un tinte azulado y los extremos de los dedos se engruesan
o adquieren forma de palillo de tambor. El esfuerzo excesivo del corazón
puede llevar a una insuficiencia cardíaca. Esta insuficiencia
cardíaca causada por una enfermedad pulmonar subyacente se llama
cor pulmonale.
En una radiografía de tórax se pueden
ver la cicatrización del pulmón y los quistes. Sin embargo,
en algunas ocasiones la radiografía de tórax puede ser
normal, incluso cuando los síntomas son graves. Las pruebas de
función respiratoria demuestran que el volumen de aire retenido
por los pulmones es inferior al normal y el análisis de los gases
en sangre muestra una baja concentración de oxígeno.
Para confirmar el diagnóstico, se puede realizar
una biopsia (extracción de una pequeña porción
de tejido pulmonar para su examen al microscopio) utilizando un broncoscopio.
En ocasiones se necesita una muestra más grande, que se debe
extraer quirúrgicamente.
La neumonía intersticial descamativa, una
variante de la fibrosis pulmonar idiopática, tiene los mismos
síntomas, aunque el aspecto microscópico del tejido pulmonar
es distinto.
La neumonía intersticial linfoidea, otra
variante, afecta principalmente a los lóbulos inferiores del
pulmón. Alrededor de un tercio de los casos se produce en individuos
que padecen el síndrome de Sjögren. La neumonía intersticial
linfoidea se puede desarrollar en niños y adultos que padecen
SIDA. La neumonía evoluciona de forma lenta pudiendo ocasionar
tanto la formación de quistes en los pulmones como el linfoma.
Tratamiento y pronóstico
Si se aprecia una cicatrización poco
extensa en la radiografía de tórax o en la biopsia de
pulmón, el tratamiento habitual consiste en corticosteroides,
como la prednisona. El médico evalúa la respuesta del
paciente a través de radiografías de tórax y pruebas
de función respiratoria. En los pocos casos en que la prednisona
no es eficaz, pueden ser útiles la azatioprina o la ciclofosfamida.
Los demás tratamientos están dirigidos
a aliviar los síntomas: terapia de oxígeno si el contenido
del mismo en sangre es bajo, antibióticos para la infección
y fármacos para la insuficiencia cardíaca. Varios centros
médicos están utilizando el trasplante de pulmón
en personas que padecen fibrosis pulmonar idiopática grave.
El pronóstico es muy variable. La mayoría
de los pacientes empeora. Algunos sobreviven durante años, otros
mueren al cabo de algunos meses.
La neumonía intersticial descamativa responde
mejor al tratamiento con corticosteroides, siendo mayor el período
de supervivencia y menor el índice de mortalidad en pacientes
que padecen esta variante. La neumonía intersticial linfoidea
mejora a veces con corticosteroides.
Histiocitosis X
La histiocitosis X es un conjunto de trastornos
(enfermedad de Letterer-Siwe, enfermedad de Hand-Schüller-Christian,
granuloma eosinofílico) en los que proliferan células
depuradoras anormales (histiocitos) y otro tipo de células del
sistema inmune llamadas eosinófilos, especialmente en el hueso
y el pulmón, a menudo causando la formación de cicatrices.
La enfermedad de Letterer-Siwe comienza antes de
los 3 años de edad y, sin un tratamiento adecuado, es generalmente
mortal. Los histiocitos no solamente dañan los pulmones sino
también la piel, los ganglios linfáticos, los huesos,
el hígado y el bazo. Puede producirse también el colapso
pulmonar (neumotórax).
La enfermedad de Hand-Schüller-Christian comienza
generalmente en la primera infancia, pero puede aparecer también
en presonas de mediana edad. Los pulmones y los huesos se afectan con
más frecuencia. En casos excepcionales, el daño de la
hipófisis puede causar por un lado la protrusión de los
globos oculares (exoftalmos) y, por otro, diabetes insípida,
un proceso en el que se produce gran cantidad de orina que llega a ocasionar
deshidratación.
El granuloma eosinófilo tiende a manifestarse
entre los 20 y los 40 años. Por lo general afecta a los huesos,
pero en un 20 por ciento de los casos afecta también a los pulmones,
que, a veces, son los únicos afectados. Cuando afecta a los pulmones,
puede haber tos, ahogo, fiebre y pérdida de peso; sin embargo,
algunas personas no tienen síntomas. Una complicación
frecuente es el colapso pulmonar (neumotórax).
La recuperación puede ser espontánea
en individuos con la enfermedad de Hand-Schüller-Christian o con
el granuloma eosinófilo. El tratamiento para los tres trastornos
se basa en corticosteroides y fármacos citotóxicos como
la ciclofosfamida, aunque ninguna terapia es claramente eficaz. Para
la complicación ósea el tratamiento es similar al de los
tumores óseos. Por lo general, la muerte es consecuencia de la
insuficiencia respiratoria o cardíaca.
Hemosiderosis pulmonar
idiopática
La hemosiderosis pulmonar idiopática
(hierro en los pulmones) es una enfermedad rara y con frecuencia mortal,
en la que, por razones desconocidas, se produce una hemorragia de los
capilares hacia el interior de los pulmones.
Aunque esta enfermedad afecta principalmente a los
niños, puede también presentarse en los adultos. Una parte
de la sangre que se filtra a través de los capilares es recogida
por las células depuradoras del pulmón. La causa de la
irritación del pulmón y de la cicatrización consiguiente
se debe a la descomposición de los productos de la sangre.
El principal síntoma es la tos con esputo
de sangre (hemoptisis). El alcance y la gravedad dependen de la frecuencia
con que se produce la hemorragia capilar en los pulmones. El ahogo sobreviene
cuando los pulmones cicatrizan y la excesiva pérdida de sangre
produce anemia; la hemorragia masiva puede evolucionar hacia la muerte.
El tratamiento consiste en aliviar los síntomas.
Los corticosteroides y los fármacos citotóxicos como la
azatioprina son útiles durante las crisis. Una transfusión
de sangre puede ser necesaria para compensar las pérdidas sanguíneas,
al igual que el oxígeno puede ser útil cuando su concentración
en la sangre es inferior a la normal. 
Proteinosis alveolar
del pulmón
La proteinosis alveolar del pulmón
es una enfermedad rara en la que un líquido rico en proteínas
llena los sacos de aire de los pulmones (alvéolos).
La enfermedad afecta generalmente a sujetos de 20
a 60 años de edad, sin indicación de enfermedad pulmonar
anterior. No se conoce la causa de la proteinosis alveolar del pulmón.
En casos excepcionales, el tejido pulmonar
cicatriza. La enfermedad puede evolucionar, estabilizarse o desaparecer
de forma espontánea.
Síntomas y diagnóstico
La acumulación de líquido en
los alvéolos impide el paso del oxígeno de los pulmones
a la sangre. En consecuencia, la mayoría de las personas con
esta enfermedad experimenta ahogo durante el esfuerzo. Para algunos,
la respiración se dificulta gravemente, incluso durante el reposo.
La mayoría tiene tos seca sin esputo, a menos que sean fumadores.
Una radiografía de tórax muestra sombras
desiguales en ambos pulmones. Las pruebas de función pulmonar
son indicativas de un volumen de aire anormalmente bajo en los pulmones.
Las pruebas muestran una disminución del oxígeno en la
sangre, al principio solamente durante el ejercicio, pero más
adelante también durante el reposo.
Para establecer el diagnóstico, el médico
analiza una muestra de líquido obtenida de los alvéolos
mediante un broncoscopio, que utiliza para lavar los segmentos del pulmón
con una solución salina que es recogida a continuación.
A veces se realiza una biopsia (muestra de tejido pulmonar para su examen
al microscopio) durante la broncoscopia. En ocasiones, se necesita una
muestra mayor, que debe extraerse quirúrgicamente.
Tratamiento
Los individuos que presentan pocos o ningún
síntoma no requieren tratamiento alguno. En cambio, en aquellos
que sí manifiestan síntomas, se puede eliminar el líquido
rico en proteínas de los alvéolos, lavándolos con
una solución salina durante la broncoscopia. A veces se lava
sólo una pequeña sección del pulmón, pero
en caso de síntomas graves y bajos valores de oxígeno
en sangre, se debe administrar anestesia general para efectuar un lavado
completo del pulmón. Al cabo de 3 o 5 días, se lava el
otro pulmón, también bajo anestesia general. En algunos
pacientes es suficiente un solo lavado, mientras que otros necesitan
repetir los lavados cada 6 o 12 meses durante años.
Las personas que padecen de proteinosis alveolar
del pulmón con frecuencia suelen tener una dificultad respiratoria
indefinida, pero es excepcional que la enfermedad evolucione hacia la
muerte, siempre y cuando se sometan regularmente a un lavado pulmonar.
Está por determinar la utilidad de los demás tratamientos,
como el yoduro de potasio y las enzimas que descomponen las proteínas.
Los corticosteroides no son eficaces y en realidad pueden aumentar la
posibilidad de infección.
Sarcoidosis
La sarcoidosis es una enfermedad en la que
se forman acumulaciones anormales de células inflamatorias (granulomas)
en muchos órganos del cuerpo.
Se desconoce la causa de la sarcoidosis. Puede ser
el resultado de una infección o de una respuesta anómala
del sistema inmunitario. Los factores hereditarios pueden ser importantes.
La sarcoidosis se desarrolla predominantemente entre los 20 y los 40
años y es más frecuente entre los europeos del norte y
los norteamericanos de raza negra.
El examen bajo microscopio de una muestra de tejido
de un paciente con sarcoidosis revela la presencia de los granulomas.
Dichos granulomas pueden finalmente desaparecer por completo o convertirse
en tejido cicatricial. Los granulomas aparecen con frecuencia en los
ganglios linfáticos, los pulmones, el hígado, los ojos
y la piel y, con menor frecuencia, en el bazo, los huesos, las articulaciones,
los músculos, el corazón y el sistema nervioso.
Síntomas
Muchas personas con sarcoidosis no manifiestan
síntomas y la enfermedad se detecta cuando se hace una radiografía
de tórax por otras razones. Muchos manifiestan síntomas
menores que no empeoran jamás. Tampoco son frecuentes los síntomas
graves.
Los síntomas de la sarcoidosis varían
mucho según el lugar y la extensión de la enfermedad.
La fiebre, la pérdida de peso y los dolores articulares pueden
ser las primeras manifestaciones de este proceso.
Los ganglios linfáticos inflamados son frecuentes
pero no suelen acompañarse de síntomas. La fiebre puede
aparecer en cualquier momento de la enfermedad.
El pulmón es el órgano más
afectado por la sarcoidosis. En una radiografía de tórax
se pueden observar los ganglios linfáticos agrandados en la zona
donde los pulmones se unen con el corazón o bien en la parte
derecha de la tráquea. La sarcoidosis produce una inflamación
pulmonar que puede finalmente formar cicatrices o quistes, que a su
vez pueden producir tos y ahogo. La enfermedad pulmonar grave puede
finalmente debilitar el corazón.
La sarcoidosis afecta con frecuencia a la piel.
En Europa suele aparecer como pequeñas tumefacciones, dolorosas
y de color rojo, habitualmente sobre la tibia (eritema nudoso), acompañadas
de fiebre y dolor articular, pero estos síntomas son menos frecuentes
en otros países. La sarcoidosis crónica puede llevar a
la formación de lunares planos (placas), a veces con relieve,
o bien de tumefacciones justo por debajo de la piel.
Alrededor del 70 por ciento de las personas con
sarcoidosis tienen granulomas en el hígado. Con frecuencia no
presentan síntomas y el hígado parece funcionar normalmente.
Menos del 10 por ciento de los que padecen sarcoidosis tienen el hígado
agrandado y es rara la ictericia causada por el malfuncionamiento del
hígado.
Los ojos también resultan afectados en el
15 por ciento de personas con esta enfermedad. La uveítis (una
inflamación de ciertas estructuras internas del ojo) produce
enrojecimiento y dolor, interfiriendo con la visión. La inflamación
persistente de forma prolongada puede obstruir el drenaje de las lágrimas,
causando glaucoma, llegando a provocar ceguera. Se pueden formar granulomas
en la conjuntiva (la membrana que cubre el globo ocular y la parte interna
de los párpados). Dichos granulomas no suelen provocar síntomas,
pero la conjuntiva es un punto accesible del cual se pueden tomar muestras
de tejido para su examen.
Algunos de los afectados por la sarcoidosis se quejan
de sequedad, inflamación y enrojecimiento de los ojos. Es probable
que estos trastornos estén causados por glándulas lagrimales
que funcionan mal debido a la enfermedad y que por ello ya no producen
lágrimas suficientes para mantener los ojos adecuadamente humedecidos.
Los granulomas que se forman en el corazón
pueden provocar angina o insuficiencia cardíaca. Los que se forman
cerca del sistema de conducción de los estímulos eléctricos
del corazón, pueden desencadenar irregularidades del ritmo cardíaco
potencialmente mortales.
La inflamación puede causar un dolor generalizado
en las articulaciones, aunque las de manos y pies son las afectadas
con más frecuencia. Se forman quistes en los huesos que pueden
hacer que las articulaciones cercanas se hinchen y duelan.
La sarcoidosis puede afectar a los nervios del cráneo
causando visión doble y provocando una parálisis parcial
de la cara. La diabetes insípida puede presentarse si la hipófisis
o los huesos que la circundan resultan afectados por la sarcoidosis.
La hipófisis deja de producir la vasopresina, una hormona necesaria
para que el riñón pueda concentrar la orina, provocando
micciones frecuentes y en cantidades excesivas.
La sarcoidosis puede también causar un aumento
de la concentración de calcio en sangre y orina. Estos valores
elevados se producen porque el granuloma sarcoideo produce vitamina
D activada, que favorece la absorción de calcio por parte del
intestino. Los valores altos de calcio en sangre provocan pérdida
de apetito, náuseas, vómitos, sed y micción excesiva.
Si persisten mucho tiempo, se pueden formar cálculos renales
o acumulación de calcio en el riñón y finalmente
insuficiencia renal.
Diagnóstico
Con frecuencia los médicos diagnostican
sarcoidosis al observar las sombras características en una radiografía
de tórax. A veces, no se necesitan pruebas complementarias, pero
en ocasiones es necesario efectuar un examen al microscopio de una muestra
de tejido para detectar la inflamación y los granulomas y confirmar
el diagnóstico. Las mejores muestras de tejido son la piel afectada,
los ganglios linfáticos agrandados cerca de la superficie de
la piel y la conjuntiva cuando tiene granulomas. El examen de una muestra
de uno de estos tejidos permite el diagnóstico en el 87 por ciento
de los casos. En algunas ocasiones se necesitan muestras de pulmones,
hígado o músculos.
La tuberculosis puede causar muchas alteraciones
similares a las causadas por la sarcoidosis. Por consiguiente, una prueba
de tuberculina es también necesaria para asegurarse de que no
se trata de una tuberculosis.
Otros métodos útiles para el diagnóstico
de sarcoidosis o para evaluar su gravedad consisten en la medición
de las concentraciones de la enzima convertidora de la angiotensina
en sangre, el lavado pulmonar y una gammagrafía de todo el cuerpo
con galio (un isótopo radiactivo). En muchos sujetos con sarcoidosis,
el valor de la enzima convertidora de angiotensina en la sangre es elevado.
Los lavados de pulmón en caso de sarcoidosis activa contienen
un gran número de linfocitos, pero esto no es una característica
exclusiva de esta enfermedad. Cuando el diagnóstico no es evidente,
a veces se utiliza la prueba de la gammagrafía con galio que
muestra patrones anormales característicos en los pulmones o
en los ganglios linfáticos de personas con sarcoidosis en esos
puntos.
En los pacientes con fibrosis cicatricial pulmonar,
las pruebas de capacidad pulmonar muestran que el volumen de aire en
el pulmón está por debajo de lo normal. El análisis
de sangre puede mostrar una cifra baja de glóbulos blancos. Con
frecuencia, los valores de las inmunoglobulinas son altos. Las enzimas
hepáticas pueden estar elevadas si el hígado está
afectado, particularmente la fosfatasa alcalina.
Pronóstico
Es corriente que la sarcoidosis mejore o desaparezca
espontáneamente. Más del 65 por ciento de las personas
con sarcoidosis pulmonar no tienen síntomas después de
9 años. El aumento de tamaño de los ganglios linfáticos
del interior del tórax y la extensa inflamación pulmonar
pueden desaparecer en cuestión de pocos meses o años.
Más del 75 por ciento de las personas que presentan solamente
unos ganglios linfáticos agrandados y más de la mitad
de los que tienen una afección pulmonar se recuperan al cabo
de 5 años.
Los individuos con sarcoidosis que no se ha extendido
más allá del tórax evolucionan mejor que los que
tienen sarcoidosis también en otra parte del cuerpo. Los pacientes
con ganglios linfáticos agrandados en el tórax, pero sin
síntomas de enfermedad pulmonar, tienen un pronóstico
muy bueno. Aquellos cuya enfermedad ha comenzado con eritema nudoso
son los que tienen mejor pronóstico. Alrededor del 50 por ciento
de las personas afectadas en algún momento por sarcoidosis, tienen
recaídas.
Un 10 por ciento de las personas con sarcoidosis
desarrollan una grave discapacidad debido a las lesiones oculares, del
aparato respiratorio o de otras partes del organismo. La insuficiencia
respiratoria a consecuencia de la fibrosis cicatricial pulmonar es la
causa más frecuente de mortalidad, seguida de la hemorragia debida
a la infección pulmonar causada por el hongo Aspergillus.
Tratamiento
La mayoría de las personas con sarcoidosis
no requiere tratamiento. Los corticosteroides se administran para suprimir
los síntomas graves como el ahogo, el dolor articular y la fiebre.
Estos fármacos también se administran cuando aparece un
valor alto de calcio en sangre, cuando están afectados el corazón,
el hígado o el sistema nervioso, cuando aparecen lesiones cutáneas
que desfiguran, cuando las enfermedades oculares no logran curarse con
gotas con corticosteroides o cuando la enfermedad pulmonar empeora.
Los corticosteroides no son recomendables en personas que no tienen
síntomas, aun cuando algunos análisis sean anormales.
A pesar de que los corticosteroides controlan bien los síntomas,
no pueden impedir la cicatrización pulmonar indefinidamente.
Alrededor del 10 por ciento de los individuos que
necesitan tratamiento no responden a los corticosteroides, en cuyo caso
son tratados con clorambucilo o metotrexato, que pueden ser muy eficaces.
La hidroxicloroquina es útil para eliminar las lesiones cutáneas
desfigurantes.
La evolución favorable del tratamiento se
puede controlar con una radiografía de tórax, pruebas
de capacidad pulmonar y midiendo el valor de calcio o de la enzima convertidora
de angiotensina en sangre. Estas pruebas se repiten con regularidad
para detectar recidivas después de la interrupción del
tratamiento.
