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TRASTORNOS DE LOS HUESOS, LAS ARTICULACIONES Y LOS MUSCULOS
CAPITULO 48
Enfermedad de Paget del hueso
La enfermedad de Paget es
un trastorno crónico del esqueleto en el cual algunas zonas del
hueso crecen de modo anormal, aumentan de tamaño y se hacen más
frágiles.
Este trastorno puede afectar a cualquier hueso,
aunque con más frecuencia se presenta en la pelvis, el fémur,
el cráneo, la tibia, la columna vertebral, la clavícula
y el hueso de la parte superior del brazo (húmero).
La enfermedad de Paget es poco frecuente en la población
más joven (menor de 40 años). Los varones son un 50 por
ciento más propensos a desarrollarla que las mujeres. La enfermedad
de Paget es más frecuente en Europa (excepto en Escandinavia),
Australia y Nueva Zelanda que en América, África y Asia.
Es particularmente frecuente en Inglaterra. A título indicativo,
en Estados Unidos alrededor del uno por ciento de las personas mayores
de 40 años padece esta enfermedad.
En condiciones normales, las células que
destruyen el hueso viejo (osteoclastos) y las que forman el nuevo (osteoblastos)
trabajan en equilibrio para mantener la estructura y la firmeza del
hueso. En la enfermedad de Paget, los osteoclastos y los osteoblastos
se vuelven hiperactivos en algunas áreas del hueso, aumentando
de manera significativa la rapidez de renovación del hueso. Las
áreas hiperactivas se agrandan; sin embargo, su estructura es
anormal y, por lo tanto, son más frágiles que las áreas
normales.
Aunque la enfermedad de Paget es, con frecuencia,
hereditaria, no se ha descubierto ningún patrón genético
específico. Algunas evidencias sugieren que una infección
vírica puede estar involucrada; sin embargo, se desconoce el
origen de la enfermedad.
Síntomas
La enfermedad de Paget es habitualmente asintomática.
Sin embargo, pueden aparecer síntomas, como rigidez de las articulaciones
y cansancio, que se desarrollan de forma lenta y sutil. Puede presentarse
como un dolor profundo, a veces intenso, que empeora por la noche. El
agrandamiento de los huesos puede comprimir los nervios (incrementando
de ese modo el dolor) y llevar a una deformación ósea.
En ocasiones, la enfermedad de Paget provoca el desarrollo de una artrosis
dolorosa en las articulaciones adyacentes.
Los síntomas varían en función
de los huesos afectados. El cráneo puede aumentar de tamaño
dando un aspecto más prominente a las cejas y a la frente, lo
que se puede advertir cuando el sombrero ya no se ajusta bien a la cabeza.
Este incremento del tamaño del cráneo puede causar una
pérdida de la audición debido al daño provocado
en el oído interno (cóclea); puede haber cefaleas provocadas
por la compresión de los nervios y puede constatarse la aparición
de venas dilatadas en el cuero cabelludo, por un aumento de la circulación
sanguínea en elcráneo. Las vértebras pueden ensancharse,
debilitarse y deformarse, lo que lleva a una disminución de la
altura de estos huesos. Las vértebras afectadas pueden comprimir
los nervios de la médula espinal, causando rigidez, hormigueo,
debilidad e incluso parálisis en las piernas. Si los huesos de
la cadera o de la pierna se ven afectados por esta enfermedad, el paciente
puede tener las piernas arqueadas y dar pasos cortos e inestables. Un
hueso anormal es más propenso a sufrir fracturas.
El aumento de la circulación sanguínea
a través del hueso anormal impone un mayor esfuerzo al corazón,
pero es raro que se presente un cuadro de insuficiencia cardíaca.
El hueso anormal se transforma en canceroso en menos del 1 por ciento
de los pacientes.
Diagnóstico
y tratamiento
La enfermedad de Paget se detecta a menudo
de modo accidental, al realizar exámenes o radiografías
de laboratorio por otros motivos. Por otro lado, se puede sospechar
el diagnóstico basándose en los síntomas y en la
exploración física. El diagnóstico se confirma
mediante radiografías (que muestran anormalidades características
de la enfermedad) y pruebas de laboratorio que miden en la sangre los
valores de fosfatasa alcalina, una enzima producida por las células
formadoras de hueso. Una gammagrafía de los huesos permite averiguar
cuáles están afectados.
El individuo que padece la enfermedad de Paget necesita
tratamiento en caso de que los síntomas sean molestos o si existe
un riesgo considerable de complicaciones (pérdida de la audición,
artritis o deformación). El dolor se alivia, por lo general,
con aspirina, otros antiinflamatorios no esteroideos y analgésicos
comunes como el paracetamol (acetaminofén). Si una pierna se
arquea, las plantillas para elevar el talón pueden facilitar
la marcha. En ocasiones la cirugía es necesaria para aliviar
los nervios comprimidos o para reemplazar una articulación con
artrosis.
Se pueden administrar bisfosfonatos (etidronato,
pamidronato, alendronato) o calcitonina para retrasar la progresión
de la enfermedad. Estos fármacos se suministran antes de la intervención
quirúrgica, para prevenir o reducir la hemorragia durante la
misma.
También se usan para tratar los dolores intensos
causados por este trastorno, para prevenir o retrasar la progresión
de la debilidad o la parálisis en personas que no pueden ser
operadas, y para intentar prevenir la artrosis, una mayor pérdida
de la audición, o la progresión de las deformaciones.
El etidronato y el alendronato se administran habitualmente por vía
oral y el pamidronato por vía intravenosa. La calcitonina se
administra en forma de inyección subcutánea o intramuscular
o con pulverizador nasal.
