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TRASTORNOS DEL CEREBRO Y DEL SISTEMA NERVIOSO
CAPITULO 70
Trastornos de los nervios periféricos
El sistema nervioso periférico está
compuesto por todos los nervios que están por fuera del sistema
nervioso central (cerebro y médula espinal). Forman parte del
sistema nervioso periférico los nervios craneales que conectan
el cerebro directamente con la cabeza y la cara, los que lo conectan
con los ojos y la nariz, y los nervios que conectan la médula
espinal con el resto del organismo.
El cerebro se comunica con la mayor parte del organismo
a través de 31 pares de nervios espinales que salen de la médula
espinal. Cada par de nervios espinales consta de un nervio en la cara
anterior de la médula espinal, que conduce la información
del cerebro hasta los músculos, y de un nervio en su cara posterior,
que lleva la información de las sensibilidades al cerebro. Los
nervios espinales se conectan entre sí y forman los llamados
plexos, que existen en el cuello, hombros y pelvis; luego se dividen
nuevamente para proporcionar los estímulos a las partes más
distantes del cuerpo.
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Circuito cerebro-músculo
Los nervios están conectados entre
sí y se comunican sus señales a través
de las sinapsis.
El movimiento de un músculo implica dos complejas vías
nerviosas : la vía del nervio sensitivo al cerebro y
la vía del nervio motor al músculo. Son 12 los
pasos básicos que constituyen este circuito y que se
indican a continuación.
1. Los receptores de los nervios sensitivos en la piel detectan
las sensaciones y transmiten una señal al cerebro.
2. La señal recorre el nervio sensitivo hasta la médula
espinal.
3. Una sinapsis en la médula espinal conecta el nervio
sensitivo a un nervio de la médula espinal.
4. El nervio cruza al lado opuesto de la médula espinal.
5. La señal asciende por la médula espinal.
6. Una sinapsis en el tálamo conecta la médula
espinal a las fibras nerviosas que llevan la señal
a la corteza sensorial.
7. La corteza sensorial percibe la señal e impulsa
a la corteza motora a generar una señal de movimiento.
8. El nervio que lleva la señal cruza al otro lado
en la base del cerebro.
9. La señal desciende por la médula espinal.
10. Una sinapsis conecta la médula espinal
al nervio motor.
11. La señal sigue a lo largo del nervio motor.
12. La señal alcanza el final de la placa motora, donde
estimula el movimiento muscular.
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Los nervios periféricos son en realidad haces
de fibras nerviosas con un diámetro que oscila entre 0,4 (las
más finas) y 6 milímetros (las más gruesas). Las
fibras más gruesas conducen los mensajes que estimulan a los
músculos (fibras nerviosas motoras) y la sensibilidad táctil
y de la posición (fibras nerviosas sensitivas). Las fibras sensitivas
más finas conducen la sensibilidad al dolor y a la temperatura,
y controlan las funciones automáticas del organismo, como la
frecuencia cardíaca, la presión arterial y la temperatura
(sistema nervioso autónomo). Las células de Schwann envuelven
cada una de las fibras nerviosas y forman muchas capas de aislante graso
conocidas como vaina de mielina.
La disfunción de los nervios periféricos
puede deberse a lesiones de las fibras nerviosas, del cuerpo de la célula
nerviosa, de las células de Schwann o de la vaina de mielina.
Cuando se produce una lesión en la vaina de mielina que ocasiona
la pérdida de esta sustancia (desmielinización), la conducción
de los impulsos es anormal Sin embargo, la vaina de mielina suele regenerarse
con rapidez, lo que permite el restablecimiento completo de la función
nerviosa. A diferencia de la vaina de mielina, la reparación
y nuevo crecimiento de la célula nerviosa lesionada se produce
muy lentamente, o incluso no se produce en absoluto. En ocasiones el
crecimiento puede producirse en una dirección errónea,
ocasionando unas conexiones nerviosas anormales. Por ejemplo, un nervio
puede conectarse a un músculo equivocado, causando contracción
y espasticidad, o si se trata del crecimiento anormal de un nervio sensitivo,
la persona no sabrá reconocer dónde la tocan ni dónde
se origina un dolor.
Trastornos de la estimulación muscular
La vía nerviosa del cerebro a los músculos
es compleja y una disfunción en cualquier punto del trayecto
puede causar problemas musculares y del movimiento. Aunque el músculo
en sí sea normal, sin el estímulo nervioso adecuado se
debilita, se atrofia y puede paralizarse por completo. Los trastornos
musculares causados por la disfunción nerviosa incluyen: esclerosis
lateral amiotrófica (enfermedad de Lou Gehrig), atrofia muscular
progresiva, parálisis bulbar progresiva, esclerosis lateral primaria
y parálisis seudobulbar progresiva. Se desconoce la causa en
la mayoría de los casos, pero parece ser que el 10 por ciento
tiene una tendencia hereditaria.
Estos trastornos tienen similitudes; en todos ellos,
los nervios espinales o craneales que estimulan la acción muscular
(nervios motores) están afectados de un deterioro progresivo
que causa debilidad muscular y que al final puede conducir a la parálisis.
Sin embargo, cada alteración afecta a una
parte distinta del sistema nervioso y a un grupo diferente de músculos,
por lo que en cada uno de estos trastornos resulta más afectada
una parte específica del cuerpo. Estas alteraciones son más
frecuentes en los hombres que en las mujeres, y los síntomas
suelen iniciarse entre los 50 y los 60 años de edad.
Síntomas
La esclerosis lateral amiotrófica es una
enfermedad progresiva caracterizada por debilidad que a menudo se inicia
en las manos y, con menor frecuencia, en los pies. La debilidad puede
progresar más de forma unilateral y generalmente de abajo arriba
por un brazo o una pierna. Los calambres musculares también son
frecuentes y pueden preceder a la debilidad, pero la sensibilidad está
preservada. Con el tiempo, además de la creciente debilidad se
produce espasticidad, con rigidez muscular, espasmos y hasta temblores.
Los músculos laríngeos de la voz y de la deglución
pueden debilitarse, ocasionando una dificultad en la articulación
del lenguaje (disartria) y en la deglución (disfagia). Al final,
la enfermedad puede afectar al diafragma produciendo alteraciones respiratorias;
algunas personas pueden necesitar un respirador artificial.
La esclerosis lateral amiotrófica es siempre
progresiva, aunque puede variar la velocidad de dicha progresión.
Aproximadamente el 50 por ciento de las personas afectadas mueren en
los 3 años posteriores al inicio de la enfermedad, el 10 por
ciento sobrevive más de 10 años y sólo ocasionalmente
una persona puede vivir más de 30 años.
La atrofia muscular progresiva es semejante a la
esclerosis lateral amiotrófica, pero su progresión es
más lenta, no presenta espasticidad y la debilidad muscular es
menos grave. Los síntomas iniciales pueden consistir en contracciones
involuntarias o pequeñas sacudidas de las fibras musculares.
Muchas personas con este trastorno sobreviven más de 25 años.
En la parálisis bulbar progresiva se afectan
predominantemente los nervios que controlan la masticación, la
deglución y el habla, por lo que estas funciones resultan cada
vez más difíciles. En las personas con parálisis
bulbar progresiva puede observarse una extraña respuesta emocional,
pasando, sin razón, de un estado de alegría a otro de
tristeza, siendo frecuentes los explosiones emocionales fuera de lugar.
Las dificultades en la deglución ocasionan la aspiración
hacia los pulmones de alimentos o saliva y la muerte del paciente suele
producirse entre 1 y 3 años después del inicio de la enfermedad,
a menudo a causa de neumonía.
La esclerosis lateral primaria y la parálisis
seudobulbar progresiva son procesos raros, de lenta evolución,
variantes de la esclerosis lateral amiotrófica. La esclerosis
lateral primaria afecta principalmente a los brazos y piernas, en tanto
que la parálisis seudobulbar progresiva afecta a los músculos
de la cara, mandíbula y garganta. En ambos trastornos la rigidez
muscular grave acompaña a la debilidad muscular, no se producen
contracciones musculares ni atrofia; habitualmente se desarrolla discapacidad
a lo largo de varios años.
Diagnóstico
El médico sospecha la existencia de uno de
estos trastornos cuando un adulto desarrolla una progresiva debilidad
muscular sin pérdida de la sensibilidad. Ciertas exploraciones
y pruebas pueden ser útiles para descartar otras causas de debilidad.
La electromiografía, que registra la actividad eléctrica
del músculo, permite establecer si el problema radica en los
nervios o en los músculos. Sin embargo, las pruebas de laboratorio
no pueden determinar cuál de las diferentes enfermedades nerviosas
está causando el problema. Para establecer el diagnóstico
el médico tiene en cuenta cuáles son las partes afectadas
del cuerpo, qué síntomas aparecen inicialmente y cómo
han cambiado los síntomas a lo largo del tiempo.
Tratamiento
No existe un tratamiento específico ni se
conoce una curación para estos trastornos. La fisioterapia puede
ser útil para mantener el tono muscular y prevenir la rigidez
muscular (contracturas). Se debe tener mucho cuidado al alimentar a
las personas con dificultades de deglución, puesto que pueden
atragantarse; algunas deben alimentarse a través de una gastrostomía
(creación de una abertura y colocación de una sonda a
través de la pared abdominal hasta el estómago). El fármaco
baclofeno es útil para reducir la espasticidad y a veces para
controlar los calambres musculares. Otros fármacos pueden reducir
los calambres y disminuir la producción de saliva.
Se están investigando ciertas sustancias
que promueven el crecimiento de los nervios (factores neurotrópicos),
pero, hasta la fecha, los estudios clínicos no han demostrado
su eficacia.
Trastornos de la unión neuromuscular
La comunicación entre los nervios y los músculos
se realiza en la unión neuromuscular. El músculo se contrae
cuando el nervio estimula el músculo en la unión neuromuscular.
Los trastornos de la unión neuromuscular son la miastenia grave,
el síndrome de Eaton-Lambert y el botulismo.
Miastenia grave
La miastenia grave es una enfermedad autoinmune
caracterizada por la aparición de episodios de debilidad muscular
como consecuencia de un funcionamiento anormal de la unión neuromuscular.
En la miastenia grave el sistema inmune produce
anticuerpos que atacan a los receptores situados en el lado del músculo
de la unión neuromuscular. Los receptores que presentan una disfunción
son los que reciben la señal nerviosa por la acción de
la acetilcolina, una sustancia química que transmite los impulsos
nerviosos a lo largo de la unión neuromuscular (un neurotransmisor).
Se desconoce el episodio desencadenante que lleva
al cuerpo a la producción de anticuerpos para atacar a los receptores
de su propia acetilcolina, pero la predisposición genética
desempeña un papel esencial en esta anormalidad inmune. Dado
que los anticuerpos circulan por la sangre, las madres con miastenia
pueden pasarlos al feto a través de la placenta. Esta transferencia
de anticuerpos produce la miastenia neonatal, que se caracteriza por
la aparición de debilidad muscular en el bebé, la cual
desaparece al cabo de algunos días o semanas posteriores al nacimiento.
Síntomas
La enfermedad tiene mayor incidencia en las mujeres
que en los hombres y por lo general se inicia entre los 20 y los 40
años de edad, aunque puede aparecer a cualquier edad. Los síntomas
más frecuentes son debilidad en los músculos elevadores
de los párpados (párpados caídos), visión
doble por la debilidad de los músculos de los ojos y fatigabilidad
excesiva de determinados músculos después del ejercicio.
Los músculos oculares se afectan desde el inicio en el 40 por
ciento de las personas con miastenia grave, y con el transcurso del
tiempo el 85 por ciento presentan este problema. Son frecuentes la dificultad
para articular el lenguaje y la deglución y la debilidad de los
brazos y piernas.
Característicamente el músculo se
torna cada vez más débil, y, por ejemplo, alguien que
antes podía utilizar un martillo ahora se siente demasiado débil
para usarlo repetidamente. Las manifestaciones de debilidad muscular
fluctúan de intensidad en el transcurso de horas o días.
La enfermedad no sigue un curso estable y son frecuentes las exacerbaciones.
En los episodios (brotes) graves, las personas con miastenia grave pueden
quedar virtualmente paralizadas, pero aun en esa situación, no
pierden la sensibilidad. En aproximadamente el 10 por ciento de las
personas con esta enfermedad se produce una afectación de los
músculos respiratorios que pone en peligro su vida (crisis miasténica).
Diagnóstico
El médico sospecha la posibilidad de una
miastenia grave en cualquier persona que presente una debilidad generalizada,
especialmente cuando ésta afecta a los músculos de los
párpados o de la cara, o si empeora con el uso de la musculatura
afectada y remite con el reposo. Debido a que los receptores de acetilcolina
están bloqueados, resultan útiles los fármacos
que aumentan la cantidad de acetilcolina y una prueba utilizando alguno
de estos fármacos suele confirmar el diagnóstico. El edrofonio
es el que se utiliza con mayor frecuencia como fármaco de prueba;
cuando se administra por vía intravenosa produce una mejoría
temporal de la fuerza muscular en las personas con miastenia grave.
Otras pruebas diagnósticas consisten en medir la función
de los nervios y de los músculos mediante un electromiograma
y realizar análisis de sangre para detectar anticuerpos frente
a la acetilcolina.
Algunas personas con miastenia grave presentan un
tumor en la glándula del timo (timoma), que puede ser el causante
de la disfunción del sistema inmune. Una tomografía computadorizada
(TC) del tórax permite detectar la presencia de un timoma.
Tratamiento
El abordaje terapéutico se puede realizar
con fármacos que aumentan los valores de aceticolina, como la
piridostigmina o la neostigmina por vía oral. El médico
puede aumentar la dosis durante las crisis en que los síntomas
empeoran. Existen cápsulas de acción prolongada que pueden
usarse por la noche en los pacientes que por la mañana despiertan
con una debilidad intensa o en los que experimentan dificultades para
deglutir. Pueden necesitarse otros medicamentos para contrarrestar los
calambres abdominales y la diarrea que con frecuencia aparecen al usar
la piridostigmina o la neostigmina.
Si la dosis del fármaco proveedor de acetilcolina
es demasiado elevada, el propio fármaco puede ocasionar debilidad,
lo cual dificulta la apreciación por parte del médico
para diferenciarlo de la miastenia. Por otra parte, estos fármacos
pueden perder su eficacia con el uso prolongado y por ello el médico
tiene que reajustar la dosis. Así pues, si se trata de un aumento
de la debilidad o una disminución de la efectividad del fármaco,
es una cuestión que requiere la intervención de un médico
experto en el tratamiento de la miastenia grave.
Para las personas que no responden totalmente a
la medicación con piridostigmina o neostigmina, el médico
puede prescribir corticosteroides, como la prednisona, o azatioprina.
Los corticosteroides pueden producir una mejoría en el transcurso
de pocos meses. Actualmente los corticosteroides se utilizan en días
alternos para suprimir la respuesta autoinmune. En algunos casos se
obtienen efectos beneficiosos con la azatioprina, un fármaco
que ayuda a suprimir la producción de anticuerpos.
Si no se observa una mejoría con la medicación
o si la persona sufre una crisis miasténica, se puede recurrir
a la plasmaféresis. La plasmaféresis es un procedimiento
caro mediante el cual se extraen de la sangre las sustancias tóxicas
(en este caso, el anticuerpo anormal). En personas con miastenia grave
generalizada está indicada la extirpación quirúrgica
de la glándula del timo, ya que la enfermedad remite en el 80
por ciento de los casos.
Otros trastornos de la unión neuromuscular
El síndrome de Eaton-Lambert es similar a
la miastenia grave en que se trata también de una enfermedad
autoinmune y en que produce debilidad. Sin embargo, el síndrome
de Eaton-Lambert está ocasionado por una alteración de
la liberación de acetilcolina y no por anticuerpos anormales
contra los receptores de acetilcolina. El síndrome de Eaton-Lambert
puede aparecer esporádicamente, pero por lo general suele ser
un efecto secundario de algunos cánceres, en especial del cáncer
de pulmón.
El botulismo es un trastorno causado por la ingesta
de alimentos que contienen sustancias tóxicas producidas por
la bacteria Clostridium botulinum. Las toxinas paralizan los músculos
inhibiendo la liberación de acetilcolina de los nervios.
La unión neuromuscular puede resultar afectada
a causa de muchos fármacos, ciertos insecticidas (organofosfatos)
y también debido a los gases nerviosos utilizados en la guerra
química. Algunas de estas sustancias impiden la descomposición
natural de la acetilcolina después de haberse transmitido el
impulso nervioso al músculo. Algunos antibióticos a dosis
muy elevadas pueden causar debilidad a través de un mecanismo
similar.
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Cajas de la unión nerviosa: los
plexos
Un plexo nervioso es una red de nervios entrecruzados
semejante a una caja
de distribución eléctrica de una vivienda.
En el tronco del cuerpo existen cuatro plexos nerviosos. El
plexo cervical aporta las conexiones nerviosas a la cabeza,
cuello y hombro.
El plexo braquial, al pecho, hombro, brazo, antebrazo y mano.
El plexo lumbar, a la espalda, abdomen, ingle, muslo, rodilla
y pierna.
El plexo sacro, a la pelvis, nalgas, órganos genitales,
muslo, pierna y pie. Debido
a la interconexión de los plexos lumbar y sacro,
a veces se les denomina como plexo lumbosacro. Los nervios intercostales
están localizados
entre las costillas.
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Trastornos de los plexos
Un plexo distribuye los nervios de forma semejante
a lo que hace una caja de conexiones eléctricas que distribuye
los cables a las distantes partes de una vivienda. Las lesiones nerviosas
en los plexos principales, que son como las cajas de conexiones del
sistema nervioso, causan problemas en los brazos o piernas que dependen
de los nervios afectados. Los plexos principales del cuerpo son: el
plexo braquial, localizado en el cuello, que distribuye los nervios
a los brazos, y el plexo lumbosacro, localizado en la zona lumbar (parte
baja de la espalda) y que distribuye los nervios a la pelvis y a las
piernas.
Causas
A menudo, la lesión de un plexo se debe a
que el organismo produce anticuerpos que atacan a sus propios tejidos
(reacción autoinmune). Probablemente sea una reacción
autoinmune la responsable de la neuritis braquial aguda, una disfunción
repentina del plexo braquial. Sin embargo, las lesiones del plexo son
más frecuentes a causa de daños físicos o de un
cáncer. El plexo braquial puede resultar afectado por un accidente
que produzca un estiramiento o el arrancamiento parcial del brazo o
por un trauma grave en la axila; de la misma manera, una caída
puede lesionar el plexo lumbosacro. El crecimiento de un cáncer
en la parte alta del pulmón puede invadir y destruir el plexo
braquial, y un cáncer de intestino, vejiga urinaria o próstata
puede invadir el plexo lumbosacro.
Síntomas y diagnóstico
Los trastornos del plexo braquial producen dolor
y debilidad en el brazo. La debilidad puede afectar sólo a parte
del brazo (como el antebrazo o el bíceps) o a la totalidad del
mismo. Cuando la causa es un trastorno autoinmune, la debilidad del
brazo se produce en el transcurso de un día a una semana; la
fuerza se recupera lentamente en unos meses. La recuperación
a partir de una herida tiende a ser también lenta, a lo largo
de varios meses, aunque algunas heridas graves pueden causar una debilidad
permanente. La disfunción del plexo lumbosacro produce dolor
en la parte baja de la espalda y en la pierna, así como debilidad
de parte de la pierna o toda ella. La debilidad puede estar limitada
a los movimientos del pie o de la pantorrilla, o puede causar la parálisis
total de la pierna. El grado de recuperación depende de la causa.
La lesión del plexo como consecuencia de una enfermedad autoinmune
puede resolverse de forma lenta en el transcurso de varios meses. 
Según la combinación de los trastornos
motores y sensitivos, el médico determina que existe una afectación
de un plexo y, por su localización, cuál es el plexo afectado.Un
electromiograma y los estudios de conducción nerviosa pueden
ayudar a localizar la lesión del plexo. El examen del plexo braquial
o lumbosacro mediante una tomografía computadorizada (TC) o una
resonancia magnética (RM) puede determinar si el trastorno del
plexo se debe a la presencia de un cáncer o a otro tumor.
Tratamiento
El tratamiento depende de la causa del trastorno
del plexo. Un cáncer localizado cerca del plexo puede tratarse
con radioterapia o quimioterapia. En el caso de un tumor o una hemorragia
que estén lesionando el plexo, puede ser necesaria su extirpación
quirúrgica. A veces el médico prescribe corticosteroides
cuando se trata de una neuritis braquial aguda u otros trastornos de
los plexos en que la causa sea autoinmune, aunque no se ha demostrado
su eficacia. Cuando la causa es una lesión física, puede
que sólo haya que esperar que pase el tiempo.
Síndromes de obstrucción de la salida
torácica
Es un grupo de síndromes mal definidos que
se caracterizan por síntomas de dolor y sensaciones extrañas
como hormigueos (parestesias) en manos, cuello, hombros o brazos.
Causas
Estos síndromes de obstrucción de
la salida torácica tienen mayor incidencia en las mujeres que
en los varones y suelen aparecer entre los 35 y los 55 años de
edad. Las distintas causas de estos trastornos son poco conocidas, pero
pueden tener su origen en la salida torácica, que es el espacio
que hay en la parte superior de la caja torácica (base del cuello)
que permite el paso, entre el cuello y el tórax, del esófago,
los principales vasos sanguíneos, la tráquea y otras estructuras.
Dado que este espacio está bastante lleno de estructuras, muy
juntas entre sí, pueden surgir problemas si los vasos sanguíneos
o los nervios del brazo resultan comprimidos entre una costilla y el
músculo adyacente.
Síntomas y diagnóstico
Las manos, brazos y hombros pueden hincharse o tomar
un tinte azulado debido a la falta de oxígeno (trastorno conocido
como cianosis). No existen pruebas diagnósticas que identifiquen
específicamente un síndrome de obstrucción de la
salida torácica. Por lo tanto, el médico debe basarse
en la información obtenida a través de la historia clínica,
la exploración física y diversas pruebas.
Dos pruebas pueden resultar útiles al médico
para determinar si el estrechamiento de la salida torácica es
el responsable de que ciertos movimientos interrumpan el flujo sanguíneo
al brazo. La prueba de Adson se realiza para determinar si existe una
disminución o desaparición del pulso radial cuando la
persona realiza una inspiración completa y sostiene la respiración,
al tiempo hace una extensión forzada del cuello hacia atrás
y gira la cabeza hacia el lado no afectado. También puede producir
una ausencia del pulso el hecho de elevar y rotar el brazo girando la
cabeza hacia el lado no afectado (prueba de Allen). El médico
puede escuchar a través del fonendoscopio ruidos anormales que
indiquen una circulación sanguínea anormal en la arteria
afectada. La angiografía (unas radiografías que se realizan
tras la inyección de un material de contraste en la sangre) puede
poner de manifiesto una anomalía en el riego sanguíneo
del brazo. Sin embargo, ninguno de estos hallazgos es una prueba irrefutable
de que exista un síndrome de obstrucción de la salida
torácica y, por otra parte, la ausencia de estos hallazgos tampoco
descarta la posibilidad del síndrome.
Tratamiento
La mayoría de las personas con este síndrome
mejora con la fisioterapia y los ejercicios. La cirugía puede
estar indicada en algunas personas con una anormalidad bien clara, como
la compresión de una arteria por parte de una pequeña
costilla de más en el cuello (costilla cervical). Sin embargo,
la mayoría de médicos trata de evitar el tratamiento quirúrgico
por la dificultad en establecer un diagnóstico de seguridad y
porque los síntomas a menudo persisten tras la cirugía.
Palma de la mano
Síndrome del túnel carpiano.
En esta figura se observa la posición del nervio mediano
y su relación con otras estructuras.
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Inervación sensitiva del nervio
mediano
Territorio de inervación sensitiva
del nervio mediano, donde el paciente puede percibir los síntomas
de compresión de dicho nervio.
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Neuropatía periférica
La neuropatía periférica (lesión
de un nervio periférico) es un síndrome caracterizado
por una disfunción de los nervios periféricos.
La neuropatía periférica suele producir
alteraciones como pérdida de la sensibilidad, debilidad y atrofia
musculares o alteración del funcionamiento de los órganos
internos. Los síntomas pueden aparecer aislados o en combinación
de algunos de ellos. Por ejemplo, los músculos que dependen de
un nervio lesionado pueden presentar debilidad y atrofia. Puede producirse
hormigueo, hinchazón y rubor en distintas partes del cuerpo.
Los efectos pueden ser consecuencia de la afectación de un único
nervio (mo-noneuropatía), de 2 o más nervios (mononeuropatía
múltiple) o de muchos nervios simultáneamente por todo
el cuerpo (polineuropatía).
Mononeuropatía
La mononeuropatía es consecuencia de una
lesión localizada en un único nervio periférico.
El traumatismo es la causa más frecuente
de una mononeuropatía. La lesión se produce a menudo por
una prolongada compresión de los nervios superficiales en lugares
donde existen prominencias óseas como el codo, el hombro, la
muñeca o la rodilla. La compresión que se produce durante
el sueño profundo puede ser lo suficientemente prolongada como
para lesionar un nervio, especialmente en las personas bajo los efectos
de la anestesia o el alcohol, en la gente mayor confinada en cama y
en los incapacitados para moverse o darse la vuelta (por una parálisis).
Las causas menos frecuentes de compresión prolongada pueden deberse
también a yesos mal ajustados, muletas o posiciones forzadas
prolongadas (por ejemplo, por trabajos de jardinería o los juegos
de naipes con los codos apoyados en la mesa). Los nervios también
pueden lesionarse durante actividades intensas, por un traumatismo en
un accidente, por la exposición al frío o al calor o por
la radioterapia utilizada en el tratamiento del cáncer.
Parálisis del nervio radial (imposibilidad de levantar
la mano)
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Parálisis del nervio ciático poplíteo
externo derecho
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Las infecciones pueden causar una mononeuropatía
si ocasionan una destrucción del nervio. En algunos países
la lepra es a veces una causa de neuropatía.
Ciertos nervios periféricos están
más expuestos a lesiones que otros debido a su localización
vulnerable, como el nervio mediano en la muñeca (cuya afectación
produce el síndrome del túnel carpiano), el nervio cubital
en el codo, el radial en el brazo y el peroneo en la pantorrilla.
Síndrome del túnel carpiano: el síndrome
del túnel carpiano se debe a una compresión del nervio
mediano que pasa por la muñeca e inerva la cara palmar de la
mano. Esta compresión produce sensaciones extrañas, entumecimiento,
hormigueo y dolor (parestesias) en los tres primeros dedos de la cara
palmar de la mano. A veces, también produce dolor y parestesias
(una sensación de hormigueo o quemazón) en el brazo y
en el hombro. Con frecuencia, el dolor empeora durante la noche debido
al posicionamiento de la mano al dormir. Con el tiempo los músculos
de la cara palmar de la mano pueden debilitarse y atrofiarse.
El síndrome del túnel carpiano es
relativamente frecuente y puede afectar a una o ambas manos. Son particularmente
propensas las personas cuyo trabajo requiere una flexión forzada
y repetida de la muñeca, por ejemplo, usar un destornillador.
También se ha observado que el uso prolongado de los teclados
de computadoras puede causar el síndrome del túnel carpiano.
El riesgo del síndrome del túnel carpiano es mayor en
las mujeres embarazadas y en las personas diabéticas o con una
glándula tiroides hipoactiva.
El mejor tratamiento para este síndrome es
la interrupción de todas las tareas que impliquen una flexión
forzada de la muñeca o que ejerzan presión sobre el nervio
mediano. Las férulas de muñeca y otras medidas, como ajustar
la inclinación del teclado, pueden resultar útiles. Las
inyecciones de corticosteroides en el nervio a veces suelen producir
alivio temporal. La cirugía es la mejor solución para
aliviar la compresión del nervio cuando el dolor es intenso o
en caso de atrofia o debilidad muscular. El cirujano separa las bandas
de tejido fibroso con el fin de lograr una descompresión del
nervio mediano. Antes de la intervención quirúrgica el
médico puede realizar pruebas de velocidad de conducción
nerviosa para tener absoluta certeza de que el problema es el síndrome
del túnel carpiano.
Parálisis del nervio cubital: el trayecto
del nervio cubital pasa cerca de la superficie de la piel en el codo
y es fácilmente vulnerable cuando se adopta una posición
repetida de apoyo sobre los codos o bien cuando, en ocasiones, se produce
un crecimiento óseo anormal en esa zona. La consecuencia es una
parálisis del nervio cubital, con sensaciones extrañas
y debilidad en la mano. La parálisis cubital crónica grave
puede ocasionar atrofia muscular y producir una deformidad de "mano
en garra". Los estudios de la conducción nerviosa sirven
para ayudar a localizar el nervio lesionado. Debe intentarse un tratamiento
con fisioterapia y evitar la presión sobre el codo, dado que
la cirugía a menudo no tiene éxito en estos casos.
Parálisis del nervio radial: la prolongada
compresión del nervio radial, que discurre a lo largo de la cara
interna del hueso en el antebrazo, puede llegar a producir una parálisis
del mismo. Este trastorno se suele denominar "parálisis
del sábado noche" porque se presenta en personas que beben
en exceso y luego se duermen profundamente con el brazo colgando sobre
el respaldo de una silla o debajo de la cabeza. La lesión nerviosa
produce debilidad de la muñeca y de los dedos, por lo que la
muñeca puede quedar en una posición caída (flexionada)
y también con los dedos medio flexionados (muñeca caída).
En ocasiones el dorso de la mano pierde sensibilidad. Habitualmente,
la parálisis del nervio radial mejora cuando se alivia la presión.
Parálisis del nervio peroneo: la compresión
del nervio peroneo, que discurre por debajo de la piel a lo largo de
los suaves pliegues de la parte alta de la pantorrilla detrás
de la rodilla, puede producir una parálisis de dicho nervio.
Esto debilita los músculos que levantan el pie, produciendo una
situación de pie caído. Es más frecuente en personas
delgadas que se encuentran encamadas, en las que utilizan sillas de
ruedas mal ajustadas o en las que habitualmente mantienen las piernas
cruzadas durante largo rato.
Polineuropatía
La polineuropatía es una disfunción
simultánea de muchos nervios periféricos de cualquier
lugar del organismo.
Causas
Son muchas las causas de una polineuropatía,
como una infección, a veces de una toxina producida por ciertas
bacterias (el caso de la difteria), o una reacción autoinmune
(el síndrome de Guillain-Barré [•V. página
356]). Ciertos agentes tóxicos pueden lesionar los nervios periféricos
y causar una polineuropatía o, con menos frecuencia, una mononeuropatía.
El cáncer puede causar la polineuropatía por invasión
directa, compresión de los nervios o por la producción
de sustancias tóxicas.
Las deficiencias nutricionales y las alteraciones
del metabolismo pueden causar una polineuropatía. Por ejemplo,
el déficit de la vitamina B puede afectar a los nervios periféricos
de todo el organismo. Las neuropatías asociadas a las deficiencias
nutricionales suelen presentarse en los países menos desarrollados.
Los trastornos que pueden causar una polineuropatía
crónica son la diabetes, la insuficiencia renal y la desnutrición
grave. La polineuropatía crónica tiende a evolucionar
lentamente, a menudo a lo largo de meses o años, y suele comenzar
en los pies y, a veces, en las manos. El control inadecuado de los valores
de azúcar en sangre en los diabéticos puede originar diversos
tipos de polineuropatía. La forma más frecuente de neuropatía
diabética es la polineuropatía distal, que produce una
sensación dolorosa de hormigueo o quemazón en manos y
pies. La diabetes puede también causar mononeuropatía
o mononeuropatía múltiple que produce debilidad, típicamente
en un ojo y en los músculos del muslo.
Síntomas
Los síntomas principales de la polineuropatía
crónica son hormigueo, entumecimiento y trastornos sensitivos,
como incapacidad para sentir vibraciones o de reconocer la posición
de brazos, piernas y articulaciones. El dolor suele empeorar de noche
y aumenta al tocar el área afectada o con los cambios de temperatura.
Dado que las personas con polineuropatía crónica puede
que no perciban la temperatura ni el dolor, es frecuente que se quemen
y que se produzcan llagas abiertas (úlceras de la piel) debido
a la presión prolongada u otras lesiones. Sin el dolor como señal
de alarma, las articulaciones están sujetas a lesiones (articulaciones
de Charcot). La pérdida de sensación acerca de la posición
de las articulaciones se traduce en un una inestabilidad al deambular
o al estar de pie. Finalmente, puede aparecer debilidad y atrofia muscular.
Muchos de los afectados de neuropatía periférica
presentan anomalías del sistema nervioso autónomo, que
es el responsable de controlar las funciones automáticas del
organismo, como el latido cardíaco, la función intestinal
y el control de la vejiga urinaria y de la presión arterial.
Cuando la neuropatía periférica afecta a los nervios autónomos,
se producen determinados efectos característicos, como diarrea
o estreñimiento, incapacidad para controlar las funciones del
intestino o de la vejiga urinaria, impotencia sexual y presión
arterial anormal, en particular hipotensión al ponerse de pie.
La piel puede aparecer más pálida y seca de lo normal
o puede presentarse un exceso de sudación.
Diagnóstico
El médico reconoce fácilmente la polineuropatía
crónica por los síntomas que presenta. Además,
obtiene información complementaria con la exploración
física y a través de estudios especiales como la electromiografía
y las pruebas de velocidad de la conducción nerviosa. Pero el
diagnóstico de la polineuropatía es tan sólo el
principio; a continuación debe encontrarse la causa. Si ésta
se debe a alteraciones del metabolismo y no a un problema orgánico
específico, los análisis de sangre pueden revelar el problema
subyacente. Por ejemplo, el hemograma puede poner de manifiesto una
anemia perniciosa (déficit de vitamina B12) o una intoxicación
por plomo. Los valores elevados de azúcar en sangre indican una
diabetes mal controlada y los de creatinina, una insuficiencia renal.
Los análisis de orina pueden revelar una intoxicación
por metales pesados o un mieloma múltiple. En algunas personas
pueden ser anormales las pruebas de la función tiroidea o las
mediciones de los valores de vitamina B. Habitualmente, no suele ser
necesario practicar una biopsia del nervio.
Tratamiento y pronóstico
Tanto el tratamiento como la evolución final
de una polineuropatía crónica dependen de la causa de
ésta. Si la neuropatía se debe a una diabetes, el control
riguroso de los valores de azúcar en sangre puede detener la
progresión del proceso y mejorar los síntomas, pero en
cualquier caso, la recuperación es lenta. El tratamiento del
mieloma múltiple y de la insuficiencia renal, si son los problemas
subyacentes, también contribuye a la rapidez de la recuperación.
En personas con una lesión nerviosa producida por un traumatismo
o una compresión puede estar indicado el tratamiento quirúrgico.
A veces la fisioterapia reduce la intensidad de los espasmos o de la
debilidad.
Síndrome de Guillain-Barré
El síndrome de Guillain-Barré (polineuritis
aguda ascendente) es una forma de polineuropatía aguda rápidamente
progresiva caracterizada por debilidad muscular que a veces conduce
a la parálisis.
La causa probablemente se deba a una reacción
autoinmune (el sistema inmune ataca a la vaina de mielina). En el 80
por ciento de los casos, los síntomas se inician entre 5 días
y 3 semanas después de un trastorno infeccioso trivial, una intervención
quirúrgica o una vacunación.
Síntomas
El síndrome de Guillain-Barré suele
iniciarse con debilidad, hormigueo y pérdida de la sensibilidad
en ambas piernas, que luego afecta a los brazos. La debilidad es el
síntoma principal. En el 90 por ciento de los afectados por el
síndrome de Guillain-Barré la debilidad es más
acusada entre la segunda y la tercera semanas. En el 5 al 10 por ciento
de los casos tal debilidad se produce en los músculos respiratorios,
hasta el punto de que a veces se requiere un respirador artificial.
El 10 por ciento de los pacientes necesitan ser alimentados por vía
intravenosa o mediante una gastrostomía (colocación, a
través de la pared abdominal, de un tubo hasta el estómago)
debido a la debilidad de los músculos de la cara y de la deglución.
En los pacientes más gravemente afectados
puede producirse una disfunción del sistema nervioso autónomo,
con fluctuaciones de la presión arterial y arritmias cardíacas.
Una de las formas del síndrome de Guillain-Barré produce
un grupo de síntomas inusuales como parálisis de los movimientos
oculares, dificultad para deambular y desaparición de los reflejos.
Considerados de forma global, alrededor del 5 por ciento de los afectados
del síndrome de Guillain-Barré fallecen a causa de la
enfermedad.
Diagnóstico
Los médicos deben diagnosticar la enfermedad
basándose en el patrón de los síntomas, ya que
no hay ninguna prueba de laboratorio específica del síndrome
de Guillain-Barré. Con el objeto de descartar otras posibles
causas de debilidad profunda, se llevan a cabo diversas pruebas, como
el análisis del líquido cefalorraquídeo de la médula
espinal (obtenido a través de una punción lumbar), un
electromiograma, estudios de la conducción nerviosa y análisis
de sangre.
Tratamiento
El síndrome de Guillain-Barré es una
enfermedad muy grave que requiere la hospitalización inmediata
ya que puede agravarse muy rápidamente. El diagnóstico
es de suma importancia porque cuanto antes se inicie el tratamiento
adecuado, mejor será el pronóstico. Los pacientes son
controlados muy de cerca con el objeto de poder aplicar respiración
asistida, si fuere necesario. Para prevenir las úlceras y las
lesiones causadas por una prolongada permanencia en cama, las enfermeras
toman precauciones utilizando colchones blandos y girando al paciente
cada 2 horas. La fisioterapia es también importante para prevenir
la rigidez muscular y preservar la función de los músculos
y articulaciones.
Una vez establecido el diagnóstico, el tratamiento
de elección es la plasmaféresis (extracción de
sustancias tóxicas de la sangre) o la infusión de inmunoglobulinas.
Los corticosteroides ya no se recomiendan porque no se ha demostrado
su eficacia y porque en realidad pueden agravar la evolución
de la enfermedad.
Las personas con el síndrome de Guillain-Barré
pueden mejorar espontáneamente, pero sin tratamiento la convalecencia
puede prolongarse mucho. Las personas que reciben un tratamiento precoz
pueden experimentar una mejoría muy rápida (en cuestión
de días o semanas). De lo contrario, la recuperación puede
llevar meses, aunque la mayoría se recupera casi completamente.
Alrededor del 30 por ciento de las personas (incluso un porcentaje superior
en niños con esta enfermedad) tienen aún debilidad al
cabo de 3 años. Después de una mejoría inicial,
aproximadamente el 10 por ciento de los pacientes presentan recidivas
y desarrollan una polineuropatía crónica recidivante.
Las inmunoglobulinas y los corticosteroides pueden resultar beneficiosos
para esta forma persistente del síndrome de Guillain-Barré,
al igual que la plasmaféresis y los fármacos que deprimen
el sistema inmune.
Neuropatías hereditarias
Las neuropatías hereditarias son trastornos
del sistema nervioso que se trasmiten genéticamente de padres
a hijos. Las neuropatías hereditarias se clasifican en 3 categorías:
las neuropatías motoras hereditarias, que afectan solamente a
los nervios motores; las neuropatías sensitivas hereditarias,
con afección de tan sólo los nervios sensitivos, y las
neuropatías sensitivomotoras hereditarias, que afectan tanto
a los nervios sensitivos como a los motores. Ninguna de estas neuropatías
es frecuente, pero las neuropatías sensitivas hereditarias todavía
son más raras.
La más frecuente de las neuropatías
hereditarias es la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (también
conocida como atrofia muscular peroneal), que afecta al nervio peroneo
y se caracteriza por debilidad y atrofia de los músculos peroneos
de la pierna. La enfermedad es de herencia autosómica dominante,
y los síntomas dependerán de la forma en que se hereda
la enfermedad.
Los niños con el tipo 1 de la enfermedad
presentan debilidad en la mitad inferior de las piernas hacia la mitad
de la infancia, lo que ocasiona un pie caído y una atrofia progresiva
de los músculos de la pantorrilla («deformidad en pierna
de cigüeña»). Más tarde se inicia una atrofia
de la musculatura de la mano y los niños pierden la sensibilidad
al dolor y a la temperatura tanto en las manos como en los pies. La
enfermedad progresa pero no afecta a la expectativa de vida. Las personas
con el tipo 2 evolucionan más lentamente y suelen presentar síntomas
semejantes en una fase más tardía de la vida.
La enfermedad de Déjerine-Sottas (también
conocida como neuropatía intersticial hipertrófica) es
aún más rara que la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth
y aparece en la infancia como una debilidad progresiva con pérdida
de la sensibilidad en las piernas. La debilidad muscular progresa con
mayor rapidez que en la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth.
Los médicos pueden diferenciar la enfermedad
de Charcot-Marie-Tooth de la de Déjerine-Sottas, y de otras causas
de neuropatías basándose en la distribución característica
de la debilidad muscular, la edad de inicio, los antecedentes familiares,
las deformidades de los pies (con arcos pronunciados y dedos en martillo)
y los resultados de los estudios de conducción nerviosa. No se
dispone de un tratamiento que evite la progresión de esta enfermedad,
pero los aparatos ortopédicos ayudan a corregir el pie caído
y, en ocasiones, está indicada la cirugía ortopédica.
Atrofias musculares espinales
Las atrofias musculares espinales son enfermedades
congénitas que se caracterizan por una atrofia de la musculatura
debida a una degeneración progresiva de las células de
la médula espinal y del tronco encefálico.
Síntomas
Los síntomas iniciales aparecen en la infancia
o en la niñez. La debilidad muscular producida por la atrofia
muscular espinal aguda (enfermedad de Werdnig-Hoffmann) se manifiesta
en bebés de 2 a 4 meses de edad. La enfermedad es de herencia
autosómica recesiva, es decir, que para desarrollarla se requieren
dos genes no dominantes, uno de cada progenitor.
En la atrofia muscular espinal intermedia los niños
afectados son normales durante el primer o segundo año de vida
y a partir de entonces desarrollan debilidad más acusada en las
piernas que en los brazos. Habitualmente no presentan problemas respiratorios,
cardíacos ni de los nervios craneales. La enfermedad progresa
lentamente.
La atrofia muscular espinal crónica (enfermedad
de Wohlfart-Kugelberg-Welander) se inicia entre los 2 y los 17 años
de edad y evoluciona lentamente, por lo que los afectados tienen una
mayor esperanza de vida en comparación con los que sufren otras
atrofias musculares espinales. La debilidad y la atrofia muscular se
inician en las piernas y más tarde se extienden a los brazos.
Diagnóstico y tratamiento
Los médicos realizan pruebas para detectar
estas raras enfermedades cuando los niños manifiestan síntomas
inexplicables de debilidad y atrofia muscular. Los antecedentes familiares
pueden contribuir al diagnóstico dado que se trata de enfermedades
congénitas. En algunas de las enfermedades se ha encontrado un
gen anómalo específico. La electromiografía puede
ser útil al médico para establecer el diagnóstico.
En cambio, la amniocentesis (una prueba que analiza una muestra del
líquido amniótico de la madre durante el embarazo) no
resulta útil para diagnosticar estas enfermedades. Tampoco existe
un tratamiento específico. En ocasiones suelen ser útiles
la fisioterapia, los aparatos ortopédicos y otros dispositivos
especiales.
Causas
