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TRASTORNOS DE LA SANGRE
CAPITULO 156
Trastornos de los glóbulos blancos
Los glóbulos blancos (leucocitos) son
la defensa del cuerpo contra los organismos infecciosos y las sustancias
extrañas. Para defender al cuerpo adecuadamente, una cantidad
suficiente de glóbulos blancos debe estimular las respuestas
adecuadas, llegar al sitio en donde se necesitan y luego matar y digerir
los organismos y sustancias perjudiciales.
Al igual que todas las células sanguíneas,
los glóbulos blancos son producidos en la médula ósea.
Se forman a partir de células precursoras (células madre)
que maduran hasta convertirse en uno de los cinco tipos principales
de glóbulos blancos: neutrófilos, linfocitos, monocitos,
eosinófilos y basófilos. Una persona produce aproximadamente
100 000 millones de glóbulos blancos al día.
La cantidad de glóbulos blancos en un volumen
de sangre dado se determina automáticamente gracias a un instrumento
computadorizado de recuento de células. Estos instrumentos proporcionan
el recuento total de glóbulos blancos, expresado en células
por microlitro de sangre, así como la proporción de cada
uno de los cinco tipos principales de glóbulos blancos. El total
de glóbulos blancos normalmente oscila entre 4 000 y 10 000 por
microlitro.
Una cantidad muy elevada o muy baja de glóbulos
blancos indica un trastorno. La leucopenia, una disminución de
la cantidad de glóbulos blancos por debajo de los 4 000 por microlitro,
puede hacer que una persona tenga mayor tendencia a las infecciones.
La leucocitosis, un incremento de los glóbulos blancos, puede
ser una respuesta ante la presencia de infecciones o de sustancias extrañas
o bien efecto de un cáncer, de una herida, del estrés
o del uso de ciertos medicamentos. La mayoría de los trastornos
de las células sanguíneas se debe a alteraciones de neutrófilos,
linfocitos, monocitos y eosinófilos. Los trastornos relacionados
con los basófilos son muy poco frecuentes
Neutropenia
La neutropenia es un número anormalmente
bajo de neutrófilos en la sangre.
Los neutrófilos representan el principal
sistema de defensa celular del cuerpo contra las bacterias y los hongos.
También contribuyen a curar las heridas e ingieren cuerpos extraños,
como astillas clavadas.
Los
neutrófilos maduran en la médula ósea en aproximadamente
dos semanas. Después de entrar en el flujo sanguíneo,
circulan por el mismo alrededor de 6 horas, buscando organismos infecciosos
y otros intrusos. Cuando encuentran uno, emigran hacia los tejidos,
se adhieren a ellos y producen sustancias tóxicas que matan y
digieren estos organismos. Esta reacción puede dañar el
tejido sano que está alrededor del área de la infección.
El proceso completo produce una respuesta inflamatoria en el área
infectada, que se manifiesta en la superficie del organismo como enrojecimiento,
hinchazón y calor.
Dado que los neutrófilos generalmente representan
más del 70 por ciento de los glóbulos blancos, una disminución
en la cantidad de glóbulos blancos significa habitualmente que
existe una disminución en el número total de neutrófilos.
Cuando la cantidad de neutrófilos cae por debajo de 1 000 por
microlitro, se incrementa en cierta medida el riesgo de infección,
y cuando cae por debajo de los 500 por microlitro, el riesgo de infección
aumenta notablemente. Sin la defensa fundamental que constituyen los
neutrófilos, cualquier infección podría ser mortal.
Causas
La neutropenia se debe a distintas causas. La cantidad
de neutrófilos puede disminuir debido a una inadecuada producción
de la médula ósea o bien por una elevada destrucción
de glóbulos blancos en la circulación.
La anemia aplásica, así como las deficiencias
de otros tipos de células sanguíneas, causa neutropenia.
Ciertas enfermedades hereditarias poco comunes, como la agranulocitosis
genética infantil y la neutropenia familiar, también reducen
la cantidad de glóbulos blancos.
En la neutropenia cíclica, trastorno infrecuente,
la cantidad de neutrófilos fluctúa entre normal y baja
cada 21 a 28 días; la cantidad de neutrófilos puede llegar
a casi cero y espontáneamente volver a la cantidad normal al
cabo de 3 o 4 días. Las personas que padecen neutropenia cíclica
tienden a sufrir infecciones cuando la cantidad de neutrófilos
es baja.
Algunas personas que padecen cáncer, tuberculosis,
mielofibrosis, deficiencia de vitamina B12 o de ácido fólico,
desarrollan neutropenia. Ciertos medicamentos, sobre todo los utilizados
en el tratamiento del cáncer (quimioterapia), comprometen la
producción de los neutrófilos en la médula ósea.
En algunas infecciones bacterianas, trastornos alérgicos,
enfermedades autoinmunes y tratamientos con ciertos fármacos,
los neutrófilos se destruyen con más rapidez de lo que
tardan en producirse. Las personas con bazo agrandado (por ejemplo,
las que padecen el síndrome de Felty, paludismo o sarcoidosis)
pueden presentar cantidades bajas de neutrófilos porque el bazo
agrandado los atrapa y los destruye.
Síntomas y diagnóstico
La neutropenia puede desarrollarse de forma rápida,
en el transcurso de pocas horas o días (neutropenia aguda), o
bien prolongarse durante meses o años (neutropenia crónica).
Como la neutropenia carece de un síntoma específico, es
probable que pase inadvertida hasta que se produzca una infección.
En la neutropenia aguda, la persona puede tener fiebre y heridas dolorosas
(úlceras) alrededor de la boca y del ano. Siguen neumonía
bacteriana y otras infecciones graves. En la neutropenia crónica,
el curso puede ser menos grave si la cantidad de neutrófilos
no es excesivamente baja.
Cuando alguien padece infecciones frecuentes o raras,
el médico sospecha que se trata de neutropenia y prescribe un
recuento completo de células sanguíneas para realizar
el diagnóstico. Un recuento bajo de neutrófilos revela
neutropenia.
A continuación, se determina la causa de
esta neutropenia. El médico habitualmente extrae una muestra
de médula ósea con una aguja (aspiración y biopsia
de la médula ósea). Aunque este procedimiento produce
cierta molestia, no supone ningún riesgo.
La muestra de médula ósea se analiza
al microscopio para determinar si presenta una apariencia normal, si
el número de células precursoras de los neutrófilos
es normal y si está produciendo un número normal de glóbulos
blancos. Según la disminución de la cantidad de células
precursoras y si estas células están madurando de forma
normal, se puede estimar el tiempo necesario para que la cantidad de
neutrófilos vuelva a la normalidad. Si la cantidad de células
precursoras ha disminuido, los nuevos neutrófilos aparecerán
en el flujo sanguíneo al cabo de dos semanas o más; si
el número es adecuado y las células están madurando
normalmente, los nuevos neutrófilos pueden aparecer en la sangre
en sólo unos pocos días. En ocasiones, el examen de la
médula ósea también revela la presencia de otras
enfermedades, como leucemia u otros cánceres de células
sanguíneas, que están afectando a la médula ósea.
Tratamiento
El tratamiento de la neutropenia depende de la causa
y de la gravedad. Siempre que sea posible se interrumpen los medicamentos
que podrían causar neutropenia. A veces la médula ósea
se recupera por sí misma sin tratamiento alguno. Las personas
que padecen neutropenia leve (más de 500 neutrófilos por
microlitro de sangre) generalmente no presentan síntomas ni requieren
tratamiento.
Quienes padecen una neutropenia intensa (menos de
500 células por microlitro) tienden a contraer rápidamente
graves infecciones por falta de defensas del organismo. Cuando contraen
una infección, generalmente requieren hospitalización
y antibióticos de largo espectro, incluso antes de identificar
la causa y la localización exacta de la infección. La
fiebre, el síntoma que habitualmente indica infección
en una persona que tiene neutropenia, es una señal significativa
de la necesidad de atención médica inmediata.
Los factores de crecimiento que estimulan la producción
de glóbulos blancos, en especial el factor estimulante de las
colonias de granulocitos (G-CSF) y el factor estimulante de las colonias
de granulocitos-macrófagos (GM-CSF), pueden ser de cierta utilidad.
Esta forma de tratamiento es capaz de eliminar los episodios de neutropenia
en el caso de la neutropenia cíclica. Los corticosteroides contribuyen
a determinar si la causa de la neutropenia es una reacción alérgica
o autoinmune. La globulina antitimocítica o algún otro
tipo de terapia inmunodepresiva (terapia que frena la actividad del
sistema inmune) puede estar indicada en caso de temer una enfermedad
autoinmune (como ciertos casos de anemia aplásica). La extirpación
del bazo agrandado podría aumentar la cantidad de neutrófilos
si el bazo está atrapando glóbulos blancos.
Quienes padecen anemia aplásica pueden requerir
un trasplante de médula ósea cuando la terapia inmunodepresiva
no es eficaz. El trasplante de médula ósea puede acarrear
efectos tóxicos de importancia, requiere hospitalización
prolongada y sólo puede realizarse en ciertos casos. En general,
no se utiliza para tratar la neutropenia exclusivamente.
Linfocitopenia
La linfocitopenia es una cantidad anormalmente baja
de linfocitos (menos de 1 500 células por microlitro de sangre
en el adulto o menos de 3 000 células por microlitro en el niño).
Normalmente, los linfocitos constituyen del 15 al
40 por ciento de los glóbulos blancos que se encuentran en la
sangre. Los linfocitos constituyen la base del sistema inmunitario,
protegen al organismo de la infección vírica, ayudan a
otras células a proteger al cuerpo de infecciones bacterianas
y fúngicas, se convierten en células que producen anticuerpos
(células plasmáticas), luchan contra el cáncer
y facilitan la coordinación de las actividades de otras células
del sistema inmunitario.
Distintas enfermedades y trastornos pueden causar
linfocitopenia. La cantidad de linfocitos puede disminuir durante un
breve período a causa de un estrés agudo y debido a tratamientos
que incluyan corticosteroides, como la prednisona, quimioterapia para
el cáncer y radioterapia.
Los sujetos con cifras bajas de linfocitos T habitualmente
presentan linfocitopenia más acusada y con efectos más
severos que los que presentan cantidades bajas de linfocitos B, aunque
de todos modos cualquier deficiencia puede ser mortal.
Síntomas y diagnóstico
Como los linfocitos constituyen una proporción
relativamente pequeña de glóbulos blancos, una reducción
en su número no conduce a una disminución significativa
del número total de glóbulos blancos. La propia linfocitopenia
puede ser asintomática y habitualmente se detecta en un análisis
de sangre completo realizado para diagnosticar otras enfermedades. La
reducción drástica de linfocitos ocasiona una tendencia
a desarrollar infecciones causadas por virus, hongos y parásitos.
Con
la tecnología actual de los laboratorios, es posible detectar
los cambios cuantitativos de tipos específicos de linfocitos.
Por ejemplo, las disminuciones de linfocitos T (conocidos como células
T4) constituyen un parámetro de medición de la progresión
del SIDA.
Tratamiento
El tratamiento depende principalmente de la causa.
La linfocitopenia por el uso de fármacos suele normalizarse en
pocos días tras la interrupción del mismo. Cuando la causa
es el SIDA, se puede aumentar, hasta cierto punto, el número
de linfocitos con ciertos medicamentos como el AZT (zidovudina), el
ddI (didanosina) y otros de desarrollo más reciente, que pueden
incrementar la cantidad de células T colaboradoras. Cuando la
linfocitopenia es producto del déficit de linfocitos B, la concentración
de anticuerpos en la sangre puede descender hasta valores anormales.
En estos casos, la gammaglobulina (sustancia rica en anticuerpos) contribuye
a prevenir las infecciones. Si se manifiesta una infección, se
administran antibióticos específicos, antifúngicos
o antivíricos para atacar la infección.
Trastornos de los monocitos
Los monocitos colaboran con otros glóbulos
blancos en la eliminación de tejidos muertos o dañados,
en la destrucción de células cancerosas y en la regulación
de la inmunidad contra las sustancias extrañas. Al igual que
otros glóbulos blancos, los monocitos se originan en la médula
ósea y luego entran en el flujo sanguíneo. En unas horas,
emigran a los tejidos donde se convierten en macrófagos, y constituyen
las células defensivas (fagocitos) del sistema inmunitario.
Los macrófagos se esparcen en el organismo
pero se acumulan en altas concentraciones en pulmones, hígado,
bazo, médula ósea y membranas que cubren las cavidades
más importantes, donde sobreviven durante muchos meses.
Ciertos tipos de infecciones (la tuberculosis, entre
otras), el cáncer y los trastornos del sistema inmune aumentan
la cantidad de monocitos. En enfermedades hereditarias como la de Gaucher
y de Niemann-Pick, los desechos celulares se acumulan en los macrófagos,
causando una alteración de su función.
Eosinofilia
La eosinofilia es una cantidad anormalmente alta
de eosinófilos en la sangre.
La eosinofilia no es un enfermedad, pero puede ser
una respuesta a una enfermedad. Una cantidad elevada de eosinófilos
en la sangre habitualmente indica un respuesta apropiada frente a la
presencia de células anormales, parásitos o sustancias
que causan una reacción alérgica (alergenos).
Una vez que los eosinófilos se han originado
en la médula ósea, entran en el flujo sanguíneo
pero permanecen allí sólo unas pocas horas antes de emigrar
a los tejidos del organismo. Cuando una sustancia extraña entra
en el cuerpo, es detectada por los linfocitos y neutrófilos,
que liberan sustancias que atraen a los eosinófilos a dicha área.
Luego los eosinófilos liberan sustancias tóxicas que atacan
a los parásitos y destruyen las células humanas anormales.
Síndrome hipereosinofílico idiopático
El síndrome hipereosinofílico idiopático
es un trastorno en el cual la cantidad de eosinófilos aumenta
a más de 1 500 células por microlitro de sangre durante
un período mayor a 6 meses sin una causa evidente.
El síndrome hipereosinofílico idiopático
puede aparecer a cualquier edad, pero es más frecuente en los
varones mayores de 50 años. Una cantidad elevada de eosinófilos
puede dañar el corazón, los pulmones, el hígado,
la piel y el sistema nervioso. Por ejemplo, el corazón se inflama
en una enfermedad llamada endocarditis de Löffler, que ocasiona
la formación de coágulos de sangre, insuficiencia cardíaca,
ataques cardíacos o mal funcionamiento de las válvulas
del corazón.
Los síntomas de este síndrome dependen
de los órganos dañados. Puede haber pérdida de
peso, fiebre, sudores nocturnos, fatiga general, tos, dolor de pecho,
inflamación, dolor de estómago, erupciones cutáneas,
dolor general, debilidad, confusión y coma. El síndrome
se diagnostica cuando se detecta el incremento persistente de los eosinófilos
en quienes presentan estos síntomas. Antes de empezar el tratamiento,
debe asegurarse que la eosinofilia no está causada por una infección
parasitaria o una reacción alérgica.
Sin tratamiento, generalmente más del 80
por ciento de los enfermos con este síndrome muere al cabo de
dos años; con tratamiento, más del 80 por ciento sobrevive.
La lesión cardíaca es la causa principal de muerte. Algunas
personas no precisan tratamiento y sólo requieren control durante
3 a 6 meses, pero la mayoría necesita un tratamiento con prednisona
o hidroxiurea. Si este tratamiento no es eficaz, pueden utilizarse otros
medicamentos, combinados con un procedimiento que elimina los eosinófilos
de la sangre (leucaféresis).
Síndrome de eosinofilia-mialgia
El síndrome de eosinofilia-mialgia es un
trastorno por el cual la eosinofilia se combina con dolor muscular,
fatiga, inflamación, dolor articular, tos, ahogo, erupciones
y anomalías neurológicas.
Aunque infrecuente, este síndrome apareció
a principios de los años noventa en personas que tomaban gran
cantidad de triptófano, un artículo popular en las tiendas
de productos naturales y a veces recomendado por los médicos
para facilitar el sueño. Una impureza en el producto, más
que el triptófano en sí, es la causa probable del síndrome.
Este síndrome puede durar entre semanas y
meses después de la interrupción del triptófano
y puede causar lesiones neurológicas permanentes y, rara vez,
la muerte. No se conoce cura alguna; en general se recomienda reeducación
física (fisioterapia).
Los
neutrófilos maduran en la médula ósea en aproximadamente
dos semanas. Después de entrar en el flujo sanguíneo,
circulan por el mismo alrededor de 6 horas, buscando organismos infecciosos
y otros intrusos. Cuando encuentran uno, emigran hacia los tejidos,
se adhieren a ellos y producen sustancias tóxicas que matan y
digieren estos organismos. Esta reacción puede dañar el
tejido sano que está alrededor del área de la infección.
El proceso completo produce una respuesta inflamatoria en el área
infectada, que se manifiesta en la superficie del organismo como enrojecimiento,
hinchazón y calor. 
Linfocitopenia
Con
la tecnología actual de los laboratorios, es posible detectar
los cambios cuantitativos de tipos específicos de linfocitos.
Por ejemplo, las disminuciones de linfocitos T (conocidos como células
T4) constituyen un parámetro de medición de la progresión
del SIDA. 
