SECCION 23 >
PROBLEMAS DE SALUD EN LA INFANCIA
CAPITULO 263
Trastornos probablemente causados por una infección
Varios trastornos que afectan a los niños
tienen causas desconocidas o bien se sospecha de una infección.
Tales trastornos incluyen la fiebre de origen desconocido, el síndrome
de Reye y el síndrome de Kawasaki.
Fiebre de origen desconocido
La fiebre de origen desconocido en los niños
es la temperatura rectal de como mínimo 38,5 °C al menos
en cuatro ocasiones durante un mínimo de dos semanas o más
sin una causa identificable.
Las fiebres efímeras, a menudo causadas por
infecciones de las vías respiratorias altas, son frecuentes en
los niños; la fiebre de origen desconocido dura más tiempo
y requiere una evaluación médica extensa, ya que puede
indicar una enfermedad grave.
Causas
Por lo general, en aproximadamente el 50 por ciento
de los niños con fiebre de origen desconocido se diagnostica
una infección. La infección difiere dependiendo de la
edad del niño. En el 65 por ciento de los que tienen 6 años
o menos, la causa es una infección vírica, habitualmente
de las vías respiratorias altas (los senos, la nariz y la garganta).
Los niños mayores de 6 años de edad tienen más
tendencia a padecer una infección en la membrana que tapiza por
dentro el corazón (endocarditis) o una mononucleosis infecciosa.
Generalmente, en los niños mayores de 6 años
las enfermedades autoinmunes causan alrededor del 20 por ciento de los
casos de fiebre de origen desconocido. Los ejemplos de enfermedades
autoinmunes que pueden causar fiebre de origen desconocido incluyen
la artritis reumatoide juvenil, la enfermedad inflamatoria del intestino
y el lupus eritematoso sistémico.
El cáncer, habitualmente una leucemia o un
linfoma, causa aproximadamente el 10 por ciento de los casos de fiebre
de origen desconocido en los niños. Otras causas, que son responsables
de aproximadamente el 10 por ciento de los casos, incluyen alergias
a los medicamentos, síndrome de Kawasaki, enfermedades genéticas
e inflamación de varios órganos, como los huesos, la glándula
tiroides, el páncreas, el cerebro o la médula espinal.
En aproximadamente el 15 por ciento de los niños, la causa de
la fiebre de origen desconocido nunca llega a conocerse a pesar de llevar
cabo exámenes minuciosos.
Síntomas y diagnóstico
La fiebre de origen desconocido se distingue de
otras fiebres por su persistencia. A menudo, la fiebre aparece y desaparece
durante al menos dos semanas. Ciertos síntomas vagos, como la
pérdida del apetito, la pérdida de peso, la fatiga, los
escalofríos y los sudores, son muy frecuentes. Estos síntomas
generales no siempre sirven para identificar la causa. Sin embargo,
el estudio minucioso de los síntomas, las enfermedades previas
y la exposición a medicamentos, alimentos, animales domésticos,
animales salvajes, viajes y personas enfermas (en combinación
con minuciosas y repetidas exploraciones físicas) suelen ser
útiles para diagnosticar la causa de la fiebre. La duración,
los grados y el tipo de la fiebre también pueden ser de utilidad
para llegar al diagnóstico. Los problemas de piel, como el picor,
una erupción o un aumento de la pigmentación (oscurecimiento),
pueden indicar una infección o una enfermedad subyacente, como
un cáncer o una enfermedad autoinmune.
El dolor de pecho o la presencia de un soplo en
el corazón también pueden indicar una enfermedad subyacente
grave, como una infección de la membrana que tapiza el corazón
por dentro (endocarditis). Los análisis de sangre y de orina,
y las radiografías efectuadas en función de los datos
obtenidos por la historia clínica y la exploración física,
en ocasiones tienen que repetirse varias veces antes de llegar al diagnóstico
final y, a menudo, el niño debe ser hospitalizado para seguir
su estudio.
Pronóstico y tratamiento
El pronóstico depende de la causa. La mayoría
de los casos de fiebre de origen desconocido se debe a una enfermedad
frecuente de la niñez. Estos niños se recuperan con la
terapia apropiada, que puede incluir antibióticos o no. En general
se administra paracetamol para bajar la temperatura.
Síndrome de Reye
El síndrome de Reye es un trastorno raro
pero muy grave y a menudo mortal que causa inflamación del cerebro
y acumulación rápida de grasas en el hígado.
Aunque se desconoce la causa del síndrome
de Reye, ciertos virus, como los virus A y B de la gripe o el virus
de varicela, pueden estar implicados, quizás en combinación
con ingestión de aspirina, la cual puede incrementar hasta 35
veces el riesgo de contraer el síndrome de Reye. Precisamente
debido al riesgo del síndrome de Reye, el uso de aspirina o de
compuestos similares (llamados salicilatos) en niños y adolescentes
es considerado potencialmente peligroso. Sin embargo, puede que en algunos
casos específicos se requiera utilizar estos fármacos.
El síndrome de Reye fue descubierto en 1
963 y se sabe que desde 1 974 hasta 1 984 afectó entre 200 y
550 niños al año en algunos países desarrollados.
Actualmente se considera un proceso muy raro, ya que afecta a menos
de 20 niños al año en dichos países, en parte porque
los niños ahora toman otros medicamentos que no son aspirina
cuando requieren un analgésico o un antitérmico.
El síndrome de Reye afecta habitualmente
a los niños y a los adolescentes. Sin embargo, ocasionalmente
también afecta a los adultos. La mayoría de los casos
ocurre a finales del otoño y durante el invierno. Los brotes
importantes han afectado a personas con gripe y varicela. Un hermano
de una persona que ha tenido el síndrome de Reye es ligeramente
más propenso a contraerlo. No se sabe si esta tendencia ocurre
porque la infección pasa de un hermano al otro, si es porque
los hermanos comparten una exposición a una determinada toxina
o porque existe un componente hereditario.
Síntomas y diagnóstico
La gravedad del síndrome de Reye varía
mucho. Habitualmente, primero se produce una infección vírica,
ya sea de las vías respiratorias altas, una gripe o la varicela.
Luego, generalmente 4 o 5 días después, el niño
tiene náuseas y vómitos muy intensos. A medida que los
vómitos disminuyen a lo largo de aproximadamente un día,
el niño entra en estado de confusión, que a veces se sigue
de desorientación, agitación y, más tarde, convulsiones
y coma. Cuando el síndrome aparece después de la varicela,
los síntomas habitualmente empiezan 4 o 5 días después
de que aparece la erupción. La muerte puede ocurrir rápidamente
(en unos 4 días tras el ingreso en el hospital), aunque algunos
casos pueden ser leves.
El médico sospecha el síndrome de
Reye si un niño tiene vómitos intensos y evidencia de
inflamación cerebral súbita sin una explicación
razonable. Para diagnosticar el síndrome de Reye, probablemente
tenga que realizarse una biopsia del hígado y una punción
en la columna vertebral (punción lumbar).
Pronóstico
El pronóstico del niño depende de
la gravedad de los cambios mentales y de su velocidad de progresión.
El pronóstico también depende de la presión dentro
del cráneo y de la cantidad de amoníaco en la sangre (las
altas concentraciones de amoníaco indican una función
hepática anormal). Las posibilidades de que el niño muera
son, aproximadamente, del 20 por ciento, pero oscilan desde menos del
dos por ciento en niños con enfermedad leve a más del
80 por ciento en los que están en coma profundo.
Los niños que sobreviven a la fase aguda
de la enfermedad habitualmente tienen una recuperación completa.
Quienes padecen convulsiones pueden desarrollar más adelante
alguna evidencia de daño cerebral, como un retraso mental, un
trastorno con convulsiones, movimientos musculares anormales o daño
en determinados nervios. El síndrome de Reye casi nunca afecta
dos veces al mismo niño.
Tratamiento
Ningún tratamiento específico puede
detener el curso del síndrome de Reye. El diagnóstico
precoz y el cuidado intensivo para facilitar las funciones vitales,
como la circulación de la sangre y la respiración, son
fundamentales. Se administran líquidos por vía intravenosa,
junto con electrólitos y glucosa. También se suministra
vitamina K para prevenir la hemorragia y pueden darse fármacos
como manitol, corticosteroides (como dexametasona) o glicerol para reducir
la presión dentro del cerebro. La respiración del niño
puede que tenga que ser asistida con un respirador artificial. Por lo
general, el personal del hospital coloca tubos (catéteres) en
las arterias y venas del niño para controlar la presión
arterial y los gases de la sangre.

Síndrome de Kawasaki
El síndrome de Kawasaki es una enfermedad
que afecta principalmente a los niños menores de cinco años
y causa erupción cutánea, fiebre, inflamación de
los ganglios linfáticos y, a veces, inflamación del corazón
y de las articulaciones.
Se desconoce la causa del síndrome de Kawasaki,
pero algunos hechos sugieren que puede ser provocado por un virus u
otro agente infeccioso. El síndrome de Kawasaki fue descrito
por primera vez en Japón a finales de los años sesenta.
Desde entonces, miles de casos han sido diagnosticados en todo el mundo
en diversos grupos étnicos, aunque el síndrome sigue siendo
más frecuente en Japón.
En general los niños con el síndrome
de Kawasaki tienen entre 2 y 5 años, aunque el síndrome
también ocurre en adolescentes. Afecta aproximadamente al doble
de niños que de niñas. El trastorno rara vez afecta a
varios miembros de la misma casa.
Síntomas
La enfermedad empieza con fiebre, que es muy oscilante,
pero que habitualmente sobrepasa los 39° C. El niño está
irascible, a menudo somnoliento y de vez en cuando tiene dolores abdominales.
En un día aparece un exantema rojo, en forma de manchas, habitualmente
en el tronco y alrededor de la zona del pañal. A lo largo de
varios días, el exantema afecta a las membranas mucosas, como
la capa interna de la boca o de la vagina. El niño tiene la garganta
roja, los labios rojos, secos y con fisuras, y la lengua roja como una
fresa. Ambos ojos enrojecen pero no supuran. También las palmas
de las manos y las plantas de los pies adquieren un color rojo o púrpura
y las manos y los pies se hinchan. La piel de los dedos de las manos
y de los pies empieza a desprenderse entre los 10 y 20 días posteriores
al inicio de la enfermedad. A menudo los ganglios linfáticos
del cuello se inflaman y se vuelven ligeramente dolorosos.
La complicación más grave del síndrome
de Kawasaki es la afectación del corazón; los demás
síntomas de la enfermedad no comportan problemas crónicos
de la piel, de los ojos o de los ganglios linfáticos.
Aproximadamente entre un 5 y un 20 por ciento de
los niños con síndrome de Kawasaki desarrolla complicaciones
que afectan al corazón. Estas complicaciones empiezan habitualmente
entre 2 y 4 semanas después del inicio de la enfermedad.
El problema cardíaco más grave es
el ensanchamiento anormal (dilatación) de las arterias coronarias.
Aunque una dilatación ligera de las arterias puede no ser grave
y al final resolverse, la dilatación intensa (aneurisma) puede
ocasionar un ataque cardíaco y muerte súbita.
Otras complicaciones del síndrome de Kawasaki,
como la inflamación de los tejidos que rodean el cerebro (meninges),
de las articulaciones y de la vesícula, finalmente se curan sin
dejar secuelas.
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en los síntomas
y no en los resultados de análisis específicos. La fiebre
que dura menos de 5 días y la aparición de cuatro de los
cinco cambios corporales (erupción, extremidades rojas e hinchadas,
enrojecimiento ocular, cambios en los labios y en la boca, inflamación
de los ganglios linfáticos) permiten establecer el diagnóstico.
Los análisis de sangre, primero, revelan un número alto
de glóbulos blancos y bajo de glóbulos rojos (anemia);
más tarde se detectan valores elevados de plaquetas. Puede que
también se alteren los resultados de otros análisis, dependiendo
de los órganos afectados.
Pronóstico
Si las arterias coronarias no se han visto afectadas,
por lo común los niños se recuperan completamente. Entre
el uno y el dos por ciento de los niños con síndrome de
Kawasaki muere, generalmente por complicaciones cardíacas. De
éstos, más del 50 por ciento fallece dentro del primer
mes, el 75 por ciento dentro de los 2 meses y el 95 por ciento antes
de los 6 meses, pero la muerte puede ocurrir incluso 10 años
después, a veces de forma súbita e inesperada. Los aneurismas
de las arterias coronarias más pequeños tienden a desaparecer
en un año, pero dichas arterias pueden quedar debilitadas y causar
problemas de corazón años después.
Tratamiento
El tratamiento precoz reduce significativamente
el riesgo de lesión de las arterias coronarias y acelera la resolución
de la fiebre, la erupción y el malestar. Durante uno a cuatro
días se administran dosis altas de inmunoglobulinas por vía
intravenosa y dosis altas de aspirina por vía oral. Una vez que
la fiebre ha desaparecido, habitualmente se continúa con una
dosis más baja de aspirina durante varios meses para reducir
el riesgo de lesión de las arterias coronarias y de formación
de coágulos de sangre.
El médico realizará ecocardiogramas
con frecuencia para detectar posibles complicaciones cardíacas.
Si existen aneurismas de gran tamaño pueden administrarse fármacos
anticoagulantes, como los dicumavínicos, además de la
aspirina. Si sólo quedan aneurismas de pequeño tamaño
la aspirina sola puede ser suficiente. Si el niño contrae gripe
o varicela, se cambia la aspirina por dipiriamol, transitoriamente,
para disminuir el riesgo del síndrome de Reye.